Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, как и транспозиция главных артерий, характеризуется параллельным ходом сосудов, но из правого желудочка. Частота двойного выхода главных артерий из правого желудочка составляет около 1 % от всех ВПС  1 . Этот порок в изолированном виде, как правило, не встречается — с ним сочетаются дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, коарктация аорты и аномалии атриовентрикулярных клапанов (атрезия, стеноз).

При двойном выходе главных артерии из правого желудочка изучение четырехкамерного среза сердца нередко обнаруживает аномальное расположение его оси, диспропорцию размеров желудочков и дефект межжелудочковой перегородки, но для диагностики самой формы ВПС необходимо использовать срезы через выходной тракт правого желудочка. Данный порок характеризуется обычно параллельным ходом легочной артерии и аорты из правого желудочка. При этом двойным выходом можно считать только те случаи, когда выявляется полный выход из правого желудочка одного сосуда и как минимум половины диаметра другого артериального ствола. При затруднениях в установлении пренатального диагноза необходимо дополнительно использовать цветовое допплеровское картирование, которое позволяет проследить движение крови из правого желудочка одновременно в оба отходящие от него сосуда.