Стеноз и атрезия аорты являются обструктивными поражениями выходного тракта левого желудочка. Частота врожденного стеноза аорты составляет от 3 до 6% в общей структуре ВПС 1. При стенозе аорты часто отмечается аномальное развитие створок аортального клапана. Атрезия аорты может быть составной частью гипопластического синдрома левых отделов сердца. Аорта имеет маленький диаметр или не визуализируется, левый желудочек небольших размеров, основная легочная артерия значительно расширена. Подобная эхографическая картина отмечается при 20% пренатально выявляемых ВПС. В этих случаях кровь поступает в аорту через артериальный проток. Поэтому в восходящей аорте при цветовом допплеровском картировании может быть зарегистрирован реверсный поток. При выраженном аортальном стенозе диаметр легочной…

В одном из наших наблюдений пренатальной диагностики выраженного стеноза аорты было выявлено значительное увеличение размеров левого предсердия, сопровождавшееся голосистолической митральной регургитацией. Диагноз выраженного стеноза аорты был установлен при изучении среза через выходной тракт левого желудочка и среза через три сосуда. Согласно наблюдениям F. McCaffrey и F. Sherman, которые провели сравнительный анализ данных эхокардиогра-фического исследования плодов с критическим стенозом аорты (5 случаев) и слабо или умеренно выраженным стенозом только выраженные формы стеноза аорты сопровождаются достоверными изменениями как четырехкамерного среза сердца, так и размеров сосудов. При этом особую ценность в установлении правильного диагноза приобретают данные динамического эхокардиографического наблюдения. В отличие от атрезии…

Исход при стенозе аорты прежде всего зависит от степени обструкции выходного тракта левого желудочка. Смертность при стенозе аорты на первом году жизни не превышает 10%; исключение составляют случаи критического аортального стеноза, при которых прогноз неблагоприятный, особенно если в пре-натальном периоде обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности. Важное прогностическое значение имеют размеры и функциональное состояние левого желудочка и митрального клапана, так как в некоторых случаях требуется проведение пластики по Norwood. При адекватной функции левого желудочка обычно используют баллонную пластику клапана. Пациентам, ранее успешно перенесшим баллонную пластику или вальво-томию, может в дальнейшем потребоваться дополнительная операция. К восьми годам жизни ее проводят у 40—…

В последние годы были предприняты попытки внутриутробной баллонной пластики при выраженном стенозе аортального кчапана у плода. Первое сообщение о такой уникальной операции принадлежит английским специалистам под руководством лауреата золотой медали Ian Donald - L. Allan 6. В 32 нед беременности у плода была обнаружена дилатация левого желудочка со снижением сократительной функции миокарда. При допплерэхокардио-графическом исследовании была выявлена митральная и аортальная регургитация. В 33 нед беременности плоду был установлен баллонный катетер диаметром 5 мм через левый желудочек. В 38 нед родилась живая девочка массой 2900 г. После повторной дилатации до 6 мм максимальный градиент давления составил 10 мм рт.ст. В возрасте…

Стеноз и атрезия легочной артерии относятся к обструктивным поражениям выходного тракта правого желудочка — одним из наиболее частых ВПС (до 20%). По мнению многих исследователей, слабо и умеренно выраженные формы стеноза легочной артерии обычно не диагностируются в пренатальном периоде при скрининговом. ультразвуковом обследовании, поскольку ни четырехка-мерный срез, ни срезы через главные артерии при этих формах порока практически не изменены. Да и у новорожденных со слабо и умеренно выраженным стенозом легочной артерии клинические симптомы могут отсутствовать или выражаться в незначительных сердечных шумах. Как правило, такие дети только состоят на учете у кардиолога. Так, согласно данным Е. Tegnander и соавт., при принятом…

Особое значение имеет пренатальная диагностика критического стеноза и атрезии легочной артерии, поскольку прогноз в этих случаях не столь оптимистичен, как при слабо и умеренно выраженных формах стеноза. При атрезии легочной артерии она не визуализируется или имеет значительно меньший диаметр, особенно при сравнении с аортой (смотреть статью под номером 4.60). Нередко отмечается нетипичное расположение легочной артерии. При интак-тной межжелудочковой перегородке миокард правого желудочка гипертрофирован. В ранние сроки беременности полость правого желудочка может выглядеть увеличенной, но в более поздние сроки становится гипопластичной. Дилатация правого предсердия при атрезии легочной артерии обусловлена трикуспидальной регургитацией. В ходе цветового допплеровского картирования констатируется отсутствие потока крови из…

Согласно наблюдениям L. Hornberger и соавт. 5, чаще всего у плодов с атрезией легочной артерии отмечалась дилатация правого предсердия и гипоплазия правого желудочка и трикуспидального клапана. У 4 плодов увеличение размеров правого предсердия было обнаружено при изучении четырехкамерного среза сердца. В 2 случаях при выраженной гипоплазии трикуспидального клапана и правого желудочка выявлена большая предсердная коммуникация; межпред-сердная перегородка при этом практически не визуализировалась, а правое предсердие не было увеличено. Трикуспидальная регургитация, так же как и гипоплазия легочной артерии, были обнаружены у 2 плодов. Во всех 6 наблюдениях с атрезией легочной артерии регистрировался поток крови через трикуспидальный клапан. У плодов с выраженным…

При сравнительном изучении отношений размеров правого и левого желудочков, атриовентрикулярных клапанов и главных артерий не получено достоверных различий между плодами с атрезией и с выраженным стенозом легочной артерии, что свидетельствует о невозможности дифференциальной диагностики обструктивных поражений выходного тракта правого желудочка на основании только данных двухмерной эхографии. Существенную помощь в дифференцировании атрезии и выраженного стеноза легочной артерии оказывает допплерэхо-кардиография. Диагноз стеноза легочной артерии может быть установлен, если при допплеровском исследовании обнаруживается антеградный кровоток из правого желудочка в легочную артерию, но если он не регистрируется, что имело место в 50% случаев выраженного клапанного стеноза, пренатальная дифференциальная диагностика атрезии и стеноза легочной артерии…

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка, как и транспозиция главных артерий, характеризуется параллельным ходом сосудов, но из правого желудочка. Частота двойного выхода главных артерий из правого желудочка составляет около 1 % от всех ВПС  1 . Этот порок в изолированном виде, как правило, не встречается — с ним сочетаются дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, коарктация аорты и аномалии атриовентрикулярных клапанов (атрезия, стеноз). При двойном выходе главных артерии из правого желудочка изучение четырехкамерного среза сердца нередко обнаруживает аномальное расположение его оси, диспропорцию размеров желудочков и дефект межжелудочковой перегородки, но для диагностики самой формы ВПС необходимо использовать срезы через…

Многие исследователи считают диагностической дилеммой пренатальное обнаружение отхождения аорты и легочного ствола из правого желудочка, что обусловлено как разнообразием анатомических вариантов порока, так и сходством эхографической'картины при этой аномалии, тетраде Фалло и выраженной декстропо-зиции аорты. Практически все ведущие специалисты в области пренатальнои диагностики ВПС сообщают об ошибках при идентификации данного порока. Так, R. Smith и соавт. 4, работающим в отделении визуализации плода и детской кардиологии одной из крупнейших университетских клиник США, удалось установить правильный диагноз двойного выхода из правого желудочка только у 5 (41,7%) из 12 плодов, хотя в 11 (91,7%) случаях был обнаружен аномальный ход главных артерий (смотреть статью…