Согласно наблюдениям Т. Todros и соавт., атрезия митрального клапана устанавливается с 21 нед беременности. В наших исследованиях самым ранним сроком пренатальнои диагностики атрезии митрального клапана было 16—17 нед. беременности. Ранней диагностике порока способствовало применение допплерэхокардиографии, при которой отчетливо регистрировался нормальный поток крови через трикуспидальный клапан, тогда как через митральный клапан он был минимальным 2. Аналогичные результаты приводят L. Allan и соавт., которые располагают наибольшим числом наблюдений пренатальной диагностики атрезии или отсутствия митрального клапана. Во всех 24 случаях направления на комплексное эхокардиографическое обследование плода при скрининговом ультразвуковом исследовании был обнаружен аномальный четырехкамерный срез сердца — выраженное увеличение размеров правого желудочка по…

2-ю группу составили 6 случаев, в которых был обнаружен двойной выход правого желудочка. При этом в 3 наблюдениях (группа 2а) левый желудочек не визуализировался или был представлен рудиментарной структурой. В других 3 случаях обнаружен общий атриовентрикулярный клапан, соединявшийся с доминантным правым и рудиментарным левым желудочком (группа 26). Стеноз легочной артерии и сочетанные экстракардиальные аномалии выявлены у 5 из 6 плодов, в том числе у одного с трисомией. У всех плодов группы 26 отмечен изомеризм правого предсердия, сочетавшийся с центральным расположением печени и аспленией. Во 2-й группе в 3 случаях произведено прерывание беременности и в 3 наступила смерть в неонатальном периоде.…

Эхографическая картина атрезии трикуспидального клапана характеризуется малыми размерами правого желудочка, обычно с дефектом межжелудочковой перегородки. Расположение магистральных сосудов может быть разным. Ключевым моментом в пренатальной диагностике атрезии трикуспидального клапана, как и митрального, является обязательная визуализация движения створок атриовентрикулярных клапанов. В случае затрудненной визуализации следует использовать режим кинопетли, который позволяет по кадрам четко рассмотреть отдельные фазы сердечного цикла. Важное диагностическое значение имеет допплерэхокардиография, позволяющая точно установить отсутствие потока крови через трикуспидальный клапан при его сохранении через митральный. Точность пренатальной диагностики атрезии трикуспидального клапана во многом зависит от тщательности оценки четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом исследовании. По данным Е. Tegnander…

Аномалия Эбштейна является сравнительно редким врожденным пороком развития правых отделов сердца. Ее частота в структуре ВПС составляет 0,05— 1%, т.е. приблизительно 1 случай на 20 000 живорожденных 1—3. Первое описание своеобразной аномалии трикуспидального клапана принадлежит Эбштейну, обнаружившему этот порок в 1866 г. при аутопсии 19-летнего юноши. Для данной аномалии характерно развитие септального и заднего парусов трехстворчатого клапана непосредственно из эндокарда правого желудочка сердца. Это приводит к смешению аномального клапана в глубь правого желудочка, обусловливая его разделение на дистальный (подклапанный) — активный и проксимальный (надклапанный, или атриализованный) — пассивный отделы. Надклапанный отдел вместе с правым предсердием формирует единое функциональное образование. Самостоятельно…

Использование допплерэхокардиографии позволяет выявить регургитацию через трикуспидальный клапан при аномалии Эбштейна. По данным J. Huhta и К. Rotondo 7, обнаружение трикуспидальной регургитации с выраженным увеличением правого предсердия при аномалии Эбштейна является неблагоприятным прогностическим признаком. Впервые об антенатальной диагностике аномалии Эбштейна сообщили в 1983 г. М. Sharf и соавт. 8, которым удалось в срок 35 нед выявить этот порок сердца, сочетающийся с атрезией легочной артерии. В отечественной литературе первое описание ультразвуковой диагностики аномалии Эбштейна у плода в 32 нед опубликовано нами в 1986 г. 9. В нашей практике это был первый случай успешной пренатальной ультразвуковой диагностики сложного ВПС. Всего аномалия Эбштейна…

Наряду со смешением створок трикуспидального клапана в ходе пренатально-го ультразвукового исследования может обнаруживаться его дисплазия, которая характеризуется выраженным утолщением и повышением эхогенности клапана (смотреть статью под номером 4.36). Дифференциальная диагностика с атрезией трикуспидального клапана проводится на основании визуализации нормального движения створок клапана (смотреть статью под номером 4.37). Важное прогностическое значение в случае дисплазии трикуспидального клапана имеет его функциональная оценка при допплерэхокар-диографическом исследовании.

Фиброэластоз эндокарда относится к редким ВПС. Он характеризуется утолщением эндокарда и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Чаще всего (90%) отмечается фиброэластоз левого желудочка. Поражение бывает изолированным или сочетается с другими аномалиями. Пренатально выделяют две основные формы фиброэластоза 1: дилатационную и контрактильную. При дилатационной форме левый желудочек значительно расширен, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено и приобретает шарообразную форму (смотреть статью под номером 4.38). При контрактильной форме фиброэластоза левый желудочек имеет нормальные размеры или уменьшен. Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна…

A. Carceller и соавт. при динамическом эхографическом наблюдении за сердцем плода отметили переход дилатацион-ной формы эндокардиального фиброэла-стоза в контрактильную. F. Tannouri и соавт. 3 недавно сообщили о двух случаях пренатальнои диагностики фиброэласто-за эндокарда в 19 и 26 нед беременности. В первом случае обнаруженадилатационная, во втором — контрактильная форма фиб-роэластоза эндокарда левого желудочка. Особенностью обоих случаев явилось значительное повышение эхогенности эндокарда левого желудочка. Следует подчеркнуть, что гиперэхогенные участки эндокарда при фиброэластозе необходимо дифференцировать с гиперэхогенными включениями в полости левого желудочка, которые встречаются достаточно часто и являются в большинстве случаев доброкачественной находкой. Многие авторы указывают на развитие застойной сердечной недостаточности и водянки…