Под врожденными кардиомиопатиями подразумевают группу поражений сердечной мышцы, в возникновении которых могут играть роль различные факторы: инфекционные заболевания, тератогенное воздействие, нарушение метаболизма и ишемия миокарда в случаях аномального начала левой коронарной артерии и кальциноза коронарных сосудов. Врожденные кардиомиопатии встречаются относительно редко, составляя не более 1% среди всех ВПС. Выраженность кардиомиопатии во многом зависит от ее этиологии, а спектр клинических проявлений колеблется от форм, становящихся заметными только в детском возрасте, до форм, которые приводят к застойной сердечной недостаточности в пренатальном периоде.

При ультразвуковом исследовании плода кардиомиопатии характеризуются в большинстве случаев кардиомегалией, гипертрофией межжелудочковой перегородки и стенок желудочков, а также снижением их сократительной функции.

Для оценки сократительной способности миокарда желудочков предложено несколько формул, но их использование для плода излишне: эхографическое изображение настолько очевидно, что дополнительные измерения не нужны. Важное значение имеет применение допплерэхокардиографии для оценки прежде всего функционального состояния атриовентрикулярных клапанов, особенно при сочетании кардиомиопатии с признаками неиммунной водянки плода. Выявление регургитационных потоков через атриовентрикулярные клапаны при допплеровском исследовании и признаков застойной сердечной недостаточности при двухмерной эхографии свидетельствует об угрозе внутриутробной гибели.