Выделяют две формы транспозиции главных артерий: полную и корригированную. При полной форме транспозиции аорта или ее большая часть выходит из правого, а легочная артерия — из левого желудочка. Корригированная транспозиция главных артерий характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант-ностью с сохранением физиологического кровотока.

Частота полной формы транспозиции главных артерий составляет 5—7% от всех ВПС 1. Она является наиболее частым пороком синего типа и вторым по частоте ВПС, обнаруживаемым в младенческом возрасте. Корригированная транспозиция главных артерий встречается в среднем в 1,5% случаев ВПС.

При скрининговом обследовании, транспозиция главных артерий обычно не диагностируется в пренатальном периоде, поскольку оценка сердца плода в большинстве случаев ограничивается изучением четырехкамерного среза и не оцениваются главные артерии. Так, согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов в 19—22 нед беременности в крупном регионе Германии, из 12 случаев пренаталь-ный диагноз транспозиции главных артерий не был установлен ни в одном 2. В то же время по данным Е. Tegnander и соавт., в Норвегии, где обязательной является оценка четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности, выявляемость транспозиции главных артерий со-сталяет 50%. D. Paladini и соавт. 4), располагающие опытом пренатальнои диагностики транспозиции главных артерий в 23 наблюдениях, отметили, что аномальным изображение четырехкамерного среза было только у 12 (52%) плодов. Даже в центрах пренатальнои диагностики точность обнаружения транспозиции главных артерий не превышает 50% 5.

Ключом к обнаружению транспозиции главных артерий является их визуализация с анализом расположения сосудов относительно друг друга. В норме главные артерии перекрещиваются, а при транспозиции выходят из желудочков параллельно: аорта из правого желудочка, легочная артерия из левого (смотреть статью под номером 4.46, 4.47). Важное прогностическое значение имеет исключение сочетанных сердечных аномалий, таких как дефект.