ВПС сочетаются с самыми разными аномалиями и пороками развития других органов и систем. Анализируя собственный многолетний опыт, мы пришли к выводу, что чаще всего ВПС сочетаются с гигромой шеи, аномалиями кистей и стоп, пороками мочевыделительной системы, пороками лица, неиммунной водянкой, а также с эхографическими маркерами ХА.
При проведении ультразвуковых исследований в случаях пренатального обнаружения ВПС особое внимание следует уделять наличию задержки внутриутробного развития плода (ЗВРП). Эта патология существенно увеличивает риск ХА. Нами из 31 случая пренатально выявленных ВПС в сочетании с ЗВРП в 21 (67,7%) были диагностированы ХА. При отсутствии ЗВРП аномалии кариотипа при ВПС были зарегистрированы только в 12 из 40 (42,8%) наблюдений. Из 33 плодов с ВПС и ХА задержка развития отмечена у 21 (63,6%).
Еще одним фактором, позволяющим уточнить риск ХА при ВПС, является взаимное расположение брюшного отдела аорты и нижней полой вены. Известно, что в норме аорта визуализируется слева от позвоночного столба, а нижняя полая вена — справа. Изменение топики сосудов носит название неполной инверсии (situs inversus). Поданным D. Brown и соавт., для предсказания ХА в случаях пренатального обнаружения ВПС можно использовать оценку расположения этих сосудов. Авторы ни у одного плода из 13 с ВПС и нарушенным расположением магистральных сосудов в брюшной полости не выявили аномального кариотипа в отличие от 43 (38,4%) хромосомных дефектов из 112 наблюдений с нормальным расположением внутренних органов (р < 0,01). Аналогичные данные приводят и другие авторы.
